Kanama Diyatezi


(Bahtın Atakan Soysal) #1

1268630_620x410

Bu yazımda sizlere bazı insanlarda kanamanın kolay olması ve olduğunda zor durdurulmasının sebeplerini anlatacağım umarım sizler için faydalı bir yazı olur.

Kanamanın değerlendirilmesi dikkatli bir hikaye, fizik muayene ve laboratuar tetkjklerini gerektirir. Hasta hikayesi; kanama şekli (epistaksis, menoraji, hematom oluşumu vb.), kanamanın hangi durumlarda oluştuğu (travma, cerrahi, dental girişimler vb.) ve kanamayı durdurmak için herhangi bir kan ürününe (ve ne tip bir kan ürününe) ihtiyaç duyulup duyulmadığı hakkında bilgileri içermelidir.

Hebm; kanama ile ilişkili olabilecek aspirin gibi bir ilaç kullanımını ya da kanamaya yol açabilecek bir enfeksiyon ya da karaciğer hastalığını da sorgulamalıdır. Son olarak, ailede kanama öyküsünün araştırılması da önemlidir; hemofili düşünülen bir erkek çocukta hebm, dayılarnca gibi ikinci kuşak akrabaları ve diğer jenerasyonları da incelemelidir. Fizik muayene, kanamanın kökeni hakkında bazı ipuçları verebilir ve peteşial hemoraji gibi küçük damar kanamaları ile hematom ve purpura gibi büyük damar kanamaları arasında ayrım yapılmasına yardımcı olabilir.

insan-derisi

Deride, mukoz membranıarda ya da gastrointestinal sistemde yer alan küçük damar kanamaları; daha sıklıkla trombositopeni, trombosit defekleri, vasküler anormal durumlar ve von Willebrand hastalığı (vWD) sonucu ortaya çıkma eğilimindedir. Kadınlarda, menoraji tek semptom olarak karşımıza çıkabilir. Solid organlardaki, eklemlerdeki ya da kaslardaki büyük damar kanamaları, daha çok hemofili A yada B gibi faktör eksiklikleri ile ilişkilidir.

Kanama şikayeti olan hastaların ilk değerlendirmelerinde, laboratuar tarama testleri sıklıkla yararlıdır. Bu testlerde bakılması gerekenler şu şekilde sıralanabilir: (I) kan hücre sayıları (özellikle trombosit sayısı) ve periferik kan smearlerinin incelenmesi; (2) protrombin zamanı (PT), K-vitamini bağımlı koagülasyon faktör eksikliklerine oldukça duyarlıdır; (3) parsiyel tromboplastin zamanı (PTT), faktör VIII, IX ve XI deb eksiklikleri saptamasının yanı sıra bağlantı aktivatörleri, prekallikı-ein, yüksek moleküler ağırlıklı kininogen ve faktör XII eksikliklerine de duyarlıdır. Faktör X, V ve LI (protrombin) düzeylerindeki anormaliteler, hem PT hem de PTT düzeylerinde uzama ile sonuçlanır. Şayet PT ya da PTT süreleri uzamışsa, hastanın plazması normal plazma ile karıştırılır (karışım çalışması) ve pıhtılaşma zamanı tekı-arlanır. Bu kanşım çalışması, faktör eksikliği (PT ya da PTT normal sınırlarına iner) ile dolaşımdaki inhibitör (pıhtılaşma zamanı halen uzundur.) ayrımını yapmaya olanak sağlar.

kan-alma

Kanaması olan hastalarda uygulayabileceğimiz testlerden biri de trombin zamanıdır; bu test direkt olarak eksojen trombin ile fibrinojenden fibrin dönüşümünü ölçer ve hem fibrinojen düzeyini hem de onun fonksiyonel yeterliliğini belirler.Trombosit fonksiyonları, klasik olarak hastanın derisinde yapılan insizyon sonrası kanamanın durma zamanının invaziv ölçümüne dayanan, in vivo kanama zamanı ile değerlendirilir. Kanama zamanı, trombositopeni (trombosit sayısl<100,000 mcL) ve nitel trombosit defektlerinde uzama gösterir.

Kanama zamanı testinin teknik güvenilirliğinin düşük olması ve infantlar ile neonatallerdeki
uygulama zorlukları, testin kullanımını sınırlamaktadır. Günümüzde trombosit fonksiyonlarını in vitro değerlendirmeye yönelik bazı ticari aletler mevcuttur. İn vitro kanama zamanını gösteren aletlerden biri olan Platelet Function Analyzer- 100 (PFA- 100) de; sitrat antikoagule tam kan küçük bir açıklıktan epinefrin, adenosindifosfat (ADP) ve kollajen gibi trombosit aktivatörlerinin bulunduğu bir kartuşa geçer. Trombositler aktive olup yapıştıkça açıklık giderek kapanır ve trombosit tıkacı tarafından tam okluzyonun gerçekleşme zamanı ölçülür.

Aspirin alımı veya vWD gibi plazmada azalmış trombosit bağlanması durumlarında görülen nitel trombosit defektIerinde, kapanma zamanı uzar. Her ne kadar trombositopenin kapanma zamanını, in vivo kanama zamanına benzer şekilde etkilese de; in vitro kanama zamanı testleri, manuel tekniklere bağlı hataların ve invaziv prosedürlerin bulunmaması yönünden daha çok tercih edilmektedir. Uzamış PTT’nin değerlendirilmesinde kullanılan diğer bir laboratuar yöntemi, özellikle ayaktan takip edilen hastalarda, polybrene eklenmesi sonrası yapılan PTT ölçümleridir; intravenöz alınan heparinle kontamine edilmiş örneğe eklenen polybrene heparin etkisini nötralize ederek uzamış PTT zamanını düzeltir. Polybrene PTT, tedavi amacıyla fraksiyone olmayan heparin (UFH) alan hastalar için kullanışlı değildir. Karışım çalışmaları ile düzelmeyen uzamış PTT, aynı zamanda lupus antikoagulanlı (sıklıkla trombosis içeriğinde) hastalarda da görülür.

Bu durumlarda lupus antikoagulant teşhisi; antifosfolipid antikorlarla bağlanacak aşırı fosfolipid eklenmesi sonrası PTT’nin düzelmesi ile olduğu kadar, lupus antikoagulant spesifik diğer testlerle de doğrulanır. Kanamanın olası nedenlerini tanımlamaya yönelik hızlı bir yaklaşımda şu major hastalık kategorileri dikkate alınmalıdır: (1) trombositopeni yada anormal trombosit fonksiyonları; (2) K-vitamin eksikliği ya da KC bozukluğundan kaynaklanan düşük düzeydeki multiple koagülasyon faktörleri; (3) kalıtımsal yada edinsel tek bir faktör eksikliği; (4) dissemine intravasküler koagulasyon (DIC) gibi tüketim koagulopatileri; ve (5) faktör VIII’e karşı gelişen antikorlar
gibi koagülasyon faktörlerine karşı dolaşımdaki inhibitörler. Ek olarak; kan damarlarından kaynaklanan intrensek bozukluklar da kanama diatezine yol açabilirler. Laboratuar değerlendirmelerinin, bu kategoriler göz önüne alınarak yapılmaları daha etkili sonuçlar verecektir.

Kanamamn Vasküler Nedenleri

Vasküler purpura (bruising) kan damarlarının intrensek yapısal anormalliği ile ya da kan damarlarımn enflamatuar infiltrasyonu (vasculilis) ile oluşan kanama olarak tanımlanır. Her ne kadar vasküler purpura genellikle normal trombosit sayısı ve normal koagulasyon durumlarında kanamaya sebep olsa da; vaskulit ve damar hasarı trombositler ile koagülasyon faktörlerirıin sekonder tüketimine yol açacak kadar ciddi olabilir.

Yaşlı kişilerde, sıklıkla kan damarlarını örten subkutanöz dokularda bozukluklar gözlenir ve bunlar senil purpura olarak adlandırılır; kan damarlarının hassaslaşmasına yol açan benzer deri bulguları steroid tedavisinin de sık etkilerinden birisidir. Bu bağlamda, kollagenin bozulması ve subkutanöz dokuların incelmesi, atrofi sonucu olarak vasküler purpuraya yol açar.

Vasküler purpuranın diğer bir edinilmiş sebebi skorbüt ya da C-vitarnıni eksikliğidir. Skorbüt bireyin saç telleri etrafındaki kanamalar (perifolikuler hemoraji) ve kıvucık şekildeki saçlar ile karakterizedir.Vasküler purpura, klasik olarak üst uyluklarda eyer şeklinde yerleşim gösterir. Skorbütte ağızda görülen kanama odakları ise subkutanöz doku hasarına değil, gingivite bağlıdır. Bununla birlikte, skorbütlü bazı hastalarda ağızda kanama olmayabilir ve skorbüt bu açıdan dışlanamaz. Damar duvarının konjenital defektleri de vasküler purpuraya yol açabilir. Bu nadir sendromlardan pseudoksanthoma elasticum vasküler yapılardaki elastik fiberlerde defekt sonucu oluşan şiddetli Gl ve genitoüriner kanama ile ilişkilidir. Ehlers-Danlos sendromu da hem kan damarları hem de subkutanöz dokuda anormal kollajen molekülleri ile karakterizedir. Her iki sendromda da deride vasküler purpura görülmekle birlikte sadece pseudoksantoma elastikumlu hastalarda belirgin Gl kanama gelişir.

gis-kanama-nedir

Gl kanama ile ilişkili diğer bir kalıtımsal damar duvar defekti de herediter hemorajik telenjektazi’ dir (Osler- Weber-Rendu Sendromu). Bu bozukluk; dudak, Gl sistem ve diğer mukoz membranıarda kan kabarcıklarını andıran anjıomatöz lezyonlarla sonuçlanan kan damar duvarı dejenerasyonu ile karakterizedir. Bu lezyonların hasarı ile kanama ortaya çıkma sıklığı yaş ile artmaktadır ve Gl lezyonlar sıklıkla demir eksikliği ile sonuçlanan belirgin kronik kanarnalara neden olmaktadır. Döküntü ve ateşle birlikte görülen ani başlangıçlı palpable purpura (derideki lokalize elle hissedilen hemorajiler) aseptik veya septik vaskülite bağlı olabilir. Septik vaskülit; meningokoksemi ve diğer bakteriyel enfeksiyonlar tarafından oluşturulabilir, sıklıkla trombositopeni ve pıhtılaşma zamanında uzama ile ilişkilidir.

Çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen aseptik vaskülitin bir nedeni olan Henoch-Schönlein purpurası; deri, Gl sistem ve böbreklerin vaskülitidir ve sıklıkla bağusak duvarına kanamanın yol açtığı abdominal ağn ile ilişkilidir. Bu sendrom, viral bir prodromal evre sonrası ortaya çıkabilir; IgA nefropatisine benzeyen renal histopatolojik özellikler ve serum IgA immun kompleksleri göz önüne alınarak bir Immunoglogulin-A (lgA) hipersensivite reaksiyonu olduğu söylenebilir. AIlopurinol benzeri ilaçlarla oluşan ilaç hipersensitivitesi de yoğun kutanöz purpura ortaya çıkarabilir.

Vasküler bozukluklarda kanamanın tedavisi ileriye yönelik olmalıdır. Senil purpura ve steroid bağımlı purpura da genellikle tedaviye gerek yoktur. Skorbüt oral askorbik asit ile düzeltilir. Ehlers-Danlos Sendromu, herediter hemorajik telenjektazi ve pseudoksantoma elasticum gibi konjenital bozukluklarda; kanamaya eğilimi arttırıcı ilaçlardan (aspirin vb.) kaçınılır ve destek tedavisi (demir desteği vb.) uygulanır. Herediter hemorajik telenjektazi de sistemik östrojen uygulanması; nazal mukozanın squamöz metaplazisini induklemek suretiyle lezyonları travmadan koruyarak epitaksisi azaltır. Septik vaskülit tedavisinde, açık şekilde primer olarak uygun antibiyotik tedavisine odaklanılmalıdır; aseptik vaskülitte ise steroidler ve/veya immunsupresif ajanlar daha etkilidir. Vaskulit, trombosit ve koagülasyon faktörlerinde tüketime yol açacak kadar şiddetli ise trombosit, kriyopresipitat ya da taze donmuş plazma transfuzyonu endikedir.