Akromegali nedir?


(Ali Ciftci) #1

images (20)

Akromegali, vücudun aşırı büyüme hormonundan (büyüme hormonu) ortaya çıkan, özellikle vücuttaki çeşitli dokularda, kaslarda ve kemiklerde, özellikle ayaklarda, ellerde ve yüzlerde aşırı büyümeye neden olan bir hastalıktır . Bu durum genellikle, pitüiter bezdeki benign tümörlerden (pituitary) kaynaklanır. Büyüme hormonunun artan üretimi , akciğerler veya pankreas gibi diğer organların tümörleri, ancak nadiren de görülebilir.

Akromegali genel olarak 40-45 yaşlarındaki erişkin hastalarda teşhis edilir. Bu durum nadirdir ve minimal semptomlar gösterir. Çoğu hasta, kendilerini yıllar sonra akromegali olarak biliyorlar. Akromegali derhal tedavi edilmezse hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabilir.

Akromegali nedenleri

Akromegalinin nedeni, hipofiz bezinin ürettiği yüksek büyüme hormonu (GH) üretimidir. Akromegali vakalarının% 99’u, hipofiz bezinde bir tümör gösterir ve bu da artmış GH üretiminin bir nedenidir. Nadiren kalıtım, tetikleyici bir faktör olabilir.
Hipofiz bezi beynin alt tarafında bulunan ve büyüme hormonu (GH), biri gövdesine için gerekli çeşitli hormonlar üretmek için hizmet eder. GH, karaciğeri , kemik büyümesi ve doku uyarıcı olarak insülin benzeri büyüme faktörü I ( IGF-I) üretmeye yönlendirir . Aşırı GH seviyeleri, vücut dokuları, kaslar ve kemiklerdeki anormal büyümeyi tetikleyen IGF-I üretimini etkiler.

Akromegalide, diğer tüm semptomlar, yani tümör hipofiz bezi etrafındaki sinirleri ve dokuları sıkıştırdığında veya tümörün aynı zamanda aşırı tiroit hormonları üretmesine neden olabileceği gibi, hipofiz tümörü olan hastalar için de olabilir.

Akromegali semptomları

Akromegali koşullarının hiçbiri doğrudan belirgin semptomlar göstermez. Görünür semptomlar her hastadan farklı olacaktır. Tecrübeli olabilecek bazı semptomlar şunlardır:

) Bacaklar ve eller büyür.

) Yüz yapısı değişir

) Dil, burun ve dudak büyür
.
) Diş yapısı genişler

) Cilt Yağlı ve kaba görünür

) Anormal deri büyümesi.

) Aşırı terleme, vücut kokusu.

) Baş dönmesi.

) Kaslar zayıflar.

) Eklem ağrısı ve hareket kabiliyetinin sınırlı olması

) Görme işlevi azalır.

) Arsız ve derin ses (ses telleri ve sinüslerin genişlemesi).

) Uykuda hızlı horlama.

) Kadınlarda menstrüel siklus bozuklukları.

) Erkeklerdeki ereksiyon zorlukları.

Bu durum aynı zamanda karaciğer, böbrekler, kalp ve dalak gibi vücudun önemli organlarını büyütebilir ve potansiyel olarak hayati tehlike oluşturabilir. Erken bir tedavi almak için yukarıda belirtilen belirtileri hissederseniz hemen bir doktora görünün veya en yakın hastaneyi ziyaret edin.

Akromegali teşhisi

Akromegali teşhisinde doktor öncelikle, hastanın semptomları ve tıbbi öyküsü hakkında, tolere edilen tümör türü, vücut yapısındaki değişiklikler ve alınan ilaçlar hakkında bilgi toplayacaktır. Bundan sonra tanıyı doğrulamak için takip muayenesi yapılacaktır:

) Kan testi. Gerçekleştirilebilecek iki kan testi vardır, yani üretilen hormon miktarını belirlemek için GH ve IGF-I seviyeleri ölçümü ve GH seviyelerinin glikozdaki değişiklikleri ve tepkileri görmek için büyüme hormonu supresyon testi.

) Tarama. CT taramaları ve MR genelde hipofiz bezi veya diğer organların tümör bölgelerinin doğruluğunu kontrol etmek için kullanılır. Kemik yoğunluğunu ve boyutunu kontrol etmek için röntgen ışınları da yapılabilir.

Akromegali tedavisi

Akromegali tedavisinde semptomların şiddetinin azaltılması, aşırı hormon seviyelerinin düzenlenmesi ve hipofiz bezinin fonksiyonunun düzeltilmesi üzerinde duruluyor. Akromegali vakalarında genellikle tavsiye edilen üç tedavi yöntemi şunlardır:

) Operasyon: Sinirleri bastıran ve aşırı GH üretimini tetikleyen tümörlerin hipofizden çıkarılması için sıradan transfenoid cerrahi önerilmektedir. Bu eylem, mevcut tümörü çıkarmak için endoskopi ve diğer cerrahi aletleri kullanarak burun veya üst dudak yoluyla yapılır. Bu eylem, lokal anestezi koşullarında yapılır. İlacın alınması ve terapi yapılması ile ilgili öneriler, ameliyattan önce veya sonra yapılabilir.

) İlaçlar: Aşağıdaki ilaçlar cerrahiden sonra veya ameliyat yapılmazsa (örneğin büyük tümörler söz konusu olduğunda) kullanılabilir:

Dopamin agonisti. Bromokriptin ve kabergolin gibi ilaçlarbüyüme hormonu üretimini baskılamaktadır. Her iki ilaç haftada bir veya iki kez hap şeklinde alınır.

Analog somatostatin. Lanreitid ve oktreotid gibi ilaçlar , büyüme hormonlarının üretimini ve akışını kontrol etmek için, ayrıca adenom tümörlerinin boyutunu küçültmek için kullanılır. Bu ilaç, etkinliğini görmek için günde 3 kez ilk doz ile enjeksiyon şeklinde verilir ve belirli bir süre boyunca ayda bir kez devam eder. Bu enjeksiyonlar genellikle deri altı (subkutanöz) ve popo kaslarında (gluteus kası) verilir.

Büyüme hormonunun antagonisti. Bu ilacın bir örneği pegvisomanttır . Bu ilaç, büyüme hormonunun vücut dokuları üzerindeki etkilerini bloke eder, semptomları bastırır ve karaciğerdeki IGF-I seviyelerini düzenler. Büyüme hormonu antagonisti uyuşturucuları genellikle hastanın diğer tedavilere yanıt vermemesi durumunda, hastanedeki günlük subkutanöz enjeksiyonlarla verilir. Bu ilaçlar tümör boyutunu küçültemez veya vücuttaki hormon seviyelerini düşüremez.

) Radyoterapi. Hasta ameliyat veya ilaçlara iyi cevap vermezse genellikle radyoterapi önerilir. Bu terapi, daha önce ulaşılamayan tümör hücrelerini yok etmeye ve yavaş yavaş büyüme hormonu seviyelerini yavaşlatmaya yarıyor. Radyoterapi üç şekilde yapılabilir:

Konvansiyonel radyasyon terapisi. Tümör, 4-6 hafta arasındaki boşluklarla küçük dozlarda verilen bir harici kiriş (EBT) kullanılarak hedeflenir. Bu, radyasyona maruz kalmış dokuyu iyileştirmek için zaman vermek yanında, hipofiz bezi ve beyin dokusuna zarar vermemek için yapılır. Bu terapinin sonuçları genellikle uzun yıllar sonra hissedilir.

Gamma bıçağı terapisi (gamma bıçağı). Tümör, etrafındaki beyin dokusuna bakılmaksızın, doğrudan güçlü bir radyasyon demeti kullanarak hedeflenir. Hastaların kafa hareketini en aza indirgemek için özel bir kafa örtüsü kullanmaları istenecektir. Bu terapi yalnızca bir kere yapılır ve sonuç 3-5 yıl sonra hissedilebilir. Gamma bıçağı tedavisi, konvansiyonel radyasyon terapisineş göre daha küçük yan etki riski taşır.

Proton radyasyon tedavisi. Gama bıçağı terapisinden çok farklı olmayan, proton radyasyon terapisi, beyin dokusunda minimum etkiye sahip tümörler üzerinde güçlü radyasyon yayar. Bu tedavi, düzenli radyasyon terapisine göre daha kısa yoğunlukta verilir.

Akromegali komplikasyonları

Tedavi edilmemiş akromegali, hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir:

) Hipertansiyon.

) Kalp hastalığı, özellikle kalp genişlemesi (kardiyomiyopati).

) Diyabet

) Görme fonksiyonunun kaybedilmesi.

) Kabakulak.

) Kolonda polipler veya ön kanser büyüme.

) Benign tümörlerin rahimde büyümesi.

) Omurilik vurgusu.

) Karpal tünel sendrom sendromu.

) Uyku apnesi , solunum borusunu kapatabilir.

) Eklemlerde osteoartrit veya azalmış hareket yeteneği.